血友病ってどんな病気?

血友病は、血がなかなか止まらない病気です。

血友病は、出血したときに血を固めるために働く「血液凝固因子」というタンパク質が、生まれつき低下・欠乏している病気です。このため、いちど出血をすると止血までに時間がかかります。

出血したときに血が止まるしくみ

血管収縮
血管が傷つくと、まずその部分の血管が少し縮んで流れ出る血液の量を減らします。
一次止血
次に、「血小板」という血液中の成分が傷ついた部分の血管にたくさんくっつき、固まります。
二次止血
「血液凝固因子」が働くことで固い血栓(血を止めるためのふた)ができ、血が完全に止まります。
血友病では…
「血液凝固因子」が低下・欠乏しているため、なかなか固い血栓ができず、止血までに時間がかかります。

血友病Bでは、血液凝固因子のうち第Ⅸ因子が低下・欠乏しています。

血友病Bでは、血液凝固因子のうち第Ⅸ因子が低下・欠乏しています。

血友病は、血液凝固因子のうちの「第Ⅷ因子」が低下・欠乏している血友病Aと、「第Ⅸ因子」が低下・欠乏している血友病Bに分けられます。
2016年5月31日時点でのわが国の血友病Bの患者さんの数は、1,097人(男性1,081人、女性16人)と報告されています。

第Ⅸ因子が低下・欠乏している血友病B

わが国の患者さんの数は、1,064人(男性1,050人、女性14人)「厚生労働省委託事業 血液凝固異常症全国調査 平成24年度報告書」 財団法人エイズ予防財団, 2015より
血友病の重症度重症度→1%未満、中等症型→1%以上5%未満、軽症型→5%以上40%未満

血友病の重症度は、からだのなかの血液凝固因子の働き(凝固因子レベル)がどの程度かによって上の3つに分けられます。