どんな病気かを知ろう

血友病は、
血がなかなか止まらない病気

血友病は、出血したときに血を固めるために働く「血液凝固因子」というタンパク質の機能が、生まれつき低下・欠乏している病気です。このため、いちど出血をすると止血までに時間がかかります。
血友病は、血液凝固因子のうちの「第Ⅷ因子」の機能が低下、欠乏している血友病Aと、「第Ⅸ因子」の機能が低下、欠乏している血友病Bに分けられます。

■出血したときに血が止まるしくみ

血友病の患者さんは男性に多い

2023年5月31日時点でのわが国の血友病Aの患者さんの数は、5,869人（男性5,754人、女性115人）、血友病Bの患者さんの数は 1,318人（男性1,275人、女性43人）と報告されています。
このように、血友病は男性に多い病気ですが、まれに女性でも発症することがあります。

■わが国の血友病Aと血友病Bの
患者さんの数

• 『厚生労働省委託事業血液凝固異常症全国調査
  令和5年度報告書』

血友病の重症度は
血液凝固因子の働きの程度によって決まる

血友病の重症度は、からだのなかの血液凝固因子の働き（凝固因子レベル）がどの程度かによって下の3つに分けられます。
血液凝固因子レベルは、血友病でない人の血液凝固因子の働きを100%とした場合の値としてあらわされます。

■血友病の重症度

• インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン
  作成委員会：血栓止血誌24（6）：619,2013より作表